771300001: Hereditary progressive mucinous histiocytosis (disorder)

concepto de SNOMED CT\Clinical finding (finding)\...

\Skin AND/OR mucosa finding (finding)\hallazgo en la piel\Disorder of skin (disorder)\enfermedad crónica de la piel\histiocitosis mucinosa progresiva hereditaria (trastorno)

\hallazgo general relacionado con partes blandas (hallazgo)\hallazgo en la piel\Disorder of skin (disorder)\enfermedad crónica de la piel\histiocitosis mucinosa progresiva hereditaria (trastorno)
\hallazgo general relacionado con partes blandas (hallazgo)\Disorder of soft tissue\trastorno de la piel Y/O del tejido celular subcutáneo (trastorno)\Disorder of skin (disorder)\enfermedad crónica de la piel\histiocitosis mucinosa progresiva hereditaria (trastorno)

\hallazgo en el sistema tegumentario\trastorno tegumentario\trastorno hereditario del tegumento\histiocitosis mucinosa progresiva hereditaria (trastorno)
\hallazgo en el sistema tegumentario\trastorno tegumentario\trastorno de la piel Y/O del tejido celular subcutáneo (trastorno)\Disorder of skin (disorder)\enfermedad crónica de la piel\histiocitosis mucinosa progresiva hereditaria (trastorno)
\hallazgo en el sistema tegumentario\hallazgo en la piel\Disorder of skin (disorder)\enfermedad crónica de la piel\histiocitosis mucinosa progresiva hereditaria (trastorno)

\enfermedad\enfermedad genética\Hereditary disease\trastorno hereditario por sistema orgánico\trastorno hereditario del tegumento\histiocitosis mucinosa progresiva hereditaria (trastorno)
\enfermedad\enfermedad genética\Hereditary disease\Autosomal hereditary disorder\Autosomal dominant hereditary disorder\histiocitosis mucinosa progresiva hereditaria (trastorno)
\enfermedad\Disorder of hematopoietic cell proliferation (disorder)\síndrome histiocítico\Chronic histiocytosis\histiocitosis mucinosa progresiva hereditaria (trastorno)
\enfermedad\Disorder of hematopoietic cell proliferation (disorder)\síndrome histiocítico\Non-Langerhans cell histiocytic dermatosis (disorder)\histiocitosis mucinosa progresiva hereditaria (trastorno)
\enfermedad\trastorno de sistema corporal\trastorno hereditario por sistema orgánico\trastorno hereditario del tegumento\histiocitosis mucinosa progresiva hereditaria (trastorno)
\enfermedad\trastorno de sistema corporal\trastorno tegumentario\trastorno hereditario del tegumento\histiocitosis mucinosa progresiva hereditaria (trastorno)
\enfermedad\trastorno de sistema corporal\trastorno tegumentario\trastorno de la piel Y/O del tejido celular subcutáneo (trastorno)\Disorder of skin (disorder)\enfermedad crónica de la piel\histiocitosis mucinosa progresiva hereditaria (trastorno)
\enfermedad\Chronic disease\Chronic histiocytosis\histiocitosis mucinosa progresiva hereditaria (trastorno)
\enfermedad\Chronic disease\enfermedad crónica de la piel\histiocitosis mucinosa progresiva hereditaria (trastorno)
\enfermedad\Disorder of soft tissue\trastorno de la piel Y/O del tejido celular subcutáneo (trastorno)\Disorder of skin (disorder)\enfermedad crónica de la piel\histiocitosis mucinosa progresiva hereditaria (trastorno)

Status: current, estado de definición de concepto necesario pero no suficiente (metadato del núcleo). Date: 31-Jan 2019. Module: módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)

Descriptions:

Id Description Lang Type Status Case? Module

1121901000209116 histiocitosis mucinosa progresiva hereditaria (trastorno) es descripción completa Active uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo) Latin American Spanish extension module
1121911000209118 histiocitosis mucinosa progresiva hereditaria es sinónimo (metadato del núcleo) Active uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo) Latin American Spanish extension module
3705539018 Hereditary progressive mucinous histiocytosis en sinónimo (metadato del núcleo) Active uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
3705540016 Hereditary progressive mucinous histiocytosis (disorder) en descripción completa Active uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
1106561000209113 Una histiocitosis benigna rara, que no afecta a las células de Langerhans, caracterizada por comienzo en la infancia o en la adolescencia de múltiples pápulas pequeñas, asintomáticas, lentamente progresivas, de color piel o pardo rojizo, con predilección por la cara, la región dorsal de las manos, antebrazos y piernas, sin compromiso mucoso o visceral asociado. En el examen histológico se observa que las pápulas están bien circunscriptas, no encapsuladas, con agregados nodulares de histiocitos con abundante mucina en la dermis superior e intermedia. es definición Active letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo) Latin American Spanish extension module
3705541017 A rare benign non-Langerhans cell histiocytosis characterized by childhood or adolescence onset of multiple, small, asymptomatic, slowly progressing, skin-colored to red-brown papules with predilection for the face, dorsal hands, forearms and legs, without associated mucosal or visceral involvement. Histologically, papules are well-circumscribed, unencapsulated, nodular aggregates of histiocytes with abundant mucin in the upper and mid dermis. en definición Inactive letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
3705542012 A rare benign non-Langerhans cell histiocytosis characterised by childhood or adolescence onset of multiple, small, asymptomatic, slowly progressing, skin-coloured to red-brown papules with predilection for the face, dorsal hands, forearms and legs, without associated mucosal or visceral involvement. Histologically, papules are well-circumscribed, unencapsulated, nodular aggregates of histiocytes with abundant mucin in the upper and mid dermis. en definición Inactive letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
5405073013 Hereditary progressive mucinous histiocytosis is a rare, benign, non-Langerhans cell histiocytosis characterized by childhood or adolescence onset of multiple, small, asymptomatic, slowly progressing, skin-colored to red-brown papules with predilection for the face, dorsal hands, forearms and legs, without associated mucosal or visceral involvement. Histologically, papules are well-circumscribed, unencapsulated, nodular aggregates of histiocytes with abundant mucin in the upper and mid dermis. en definición Active letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
5405074019 Hereditary progressive mucinous histiocytosis is a rare, benign, non-Langerhans cell histiocytosis characterised by childhood or adolescence onset of multiple, small, asymptomatic, slowly progressing, skin-coloured to red-brown papules with predilection for the face, dorsal hands, forearms and legs, without associated mucosal or visceral involvement. Histologically, papules are well-circumscribed, unencapsulated, nodular aggregates of histiocytes with abundant mucin in the upper and mid dermis. en definición Active letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)

Expanded Value Set

Outbound Relationships	Type	Target	Active	Characteristic	Refinability	Group	Values
histiocitosis mucinosa progresiva hereditaria (trastorno)	curso clínico	progresivo	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)	2
histiocitosis mucinosa progresiva hereditaria (trastorno)	es un[a]	enfermedad crónica de la piel	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)
histiocitosis mucinosa progresiva hereditaria (trastorno)	sitio del hallazgo	Skin structure	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)	1
histiocitosis mucinosa progresiva hereditaria (trastorno)	es un[a]	trastorno hereditario del tegumento	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)
histiocitosis mucinosa progresiva hereditaria (trastorno)	morfología asociada	histiocitosis mucinosa	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)	1
histiocitosis mucinosa progresiva hereditaria (trastorno)	es un[a]	Non-Langerhans cell histiocytic dermatosis (disorder)	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)
histiocitosis mucinosa progresiva hereditaria (trastorno)	es un[a]	Autosomal dominant hereditary disorder	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)
histiocitosis mucinosa progresiva hereditaria (trastorno)	es un[a]	Chronic histiocytosis	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)

Inbound Relationships

Type

Active

Source

Characteristic

Refinability

Group

Reference Sets

conjunto de referencia de anotación de componente con valor de cadena de caracteres (metadato fundacional)

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Id	Description	Lang	Type	Status	Case?	Module
1121901000209116	histiocitosis mucinosa progresiva hereditaria (trastorno)	es	descripción completa	Active	uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo)	Latin American Spanish extension module
1121911000209118	histiocitosis mucinosa progresiva hereditaria	es	sinónimo (metadato del núcleo)	Active	uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo)	Latin American Spanish extension module
3705539018	Hereditary progressive mucinous histiocytosis	en	sinónimo (metadato del núcleo)	Active	uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
3705540016	Hereditary progressive mucinous histiocytosis (disorder)	en	descripción completa	Active	uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
1106561000209113	Una histiocitosis benigna rara, que no afecta a las células de Langerhans, caracterizada por comienzo en la infancia o en la adolescencia de múltiples pápulas pequeñas, asintomáticas, lentamente progresivas, de color piel o pardo rojizo, con predilección por la cara, la región dorsal de las manos, antebrazos y piernas, sin compromiso mucoso o visceral asociado. En el examen histológico se observa que las pápulas están bien circunscriptas, no encapsuladas, con agregados nodulares de histiocitos con abundante mucina en la dermis superior e intermedia.	es	definición	Active	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	Latin American Spanish extension module
3705541017	A rare benign non-Langerhans cell histiocytosis characterized by childhood or adolescence onset of multiple, small, asymptomatic, slowly progressing, skin-colored to red-brown papules with predilection for the face, dorsal hands, forearms and legs, without associated mucosal or visceral involvement. Histologically, papules are well-circumscribed, unencapsulated, nodular aggregates of histiocytes with abundant mucin in the upper and mid dermis.	en	definición	Inactive	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
3705542012	A rare benign non-Langerhans cell histiocytosis characterised by childhood or adolescence onset of multiple, small, asymptomatic, slowly progressing, skin-coloured to red-brown papules with predilection for the face, dorsal hands, forearms and legs, without associated mucosal or visceral involvement. Histologically, papules are well-circumscribed, unencapsulated, nodular aggregates of histiocytes with abundant mucin in the upper and mid dermis.	en	definición	Inactive	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
5405073013	Hereditary progressive mucinous histiocytosis is a rare, benign, non-Langerhans cell histiocytosis characterized by childhood or adolescence onset of multiple, small, asymptomatic, slowly progressing, skin-colored to red-brown papules with predilection for the face, dorsal hands, forearms and legs, without associated mucosal or visceral involvement. Histologically, papules are well-circumscribed, unencapsulated, nodular aggregates of histiocytes with abundant mucin in the upper and mid dermis.	en	definición	Active	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
5405074019	Hereditary progressive mucinous histiocytosis is a rare, benign, non-Langerhans cell histiocytosis characterised by childhood or adolescence onset of multiple, small, asymptomatic, slowly progressing, skin-coloured to red-brown papules with predilection for the face, dorsal hands, forearms and legs, without associated mucosal or visceral involvement. Histologically, papules are well-circumscribed, unencapsulated, nodular aggregates of histiocytes with abundant mucin in the upper and mid dermis.	en	definición	Active	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)